Existe una cosa capaz de infectar a un ser vivo, cambiar sus proteínas y hacerlo enfermar lentamente. No es un parásito, ni un microorganismo ni tan siquiera un virus. Es más pequeño y sencillo. Pero sus efectos en los animales puede provocar que el cerebro quede agujereado, como si de un queso gruyere se tratase. Las consecuencias, como esperaréis, son funestas y para quienes sufren su ataque. Y los más inquietante es que no obedecen a ninguna razón especial. Los priones son así, sencillamente. Cuando infectan, cambian las proteínas a su paso sin "conseguir" nada a cambio. Porque sí.
Pero, ¿qué es un prión?
Los priones son partículas infecciosas cuya estructura molecular actúa sobre las proteínas de nuestro cuerpo, convirtiéndolas en nuevos priones que, a su vez, aumentan la infección. El secreto de los priones es que estas partículas son en realidad proteínas. Pero son proteínas "rotas", mal dobladas. La configuración de estas proteínas provoca cambios en sus proteínas similares, rompiéndolas a su vez. Pero los priones, al contrario que virus y bacterias, no tienen ni ADN ni ningún tipo de maquinaria específica para reproducirse. ¡Son mucho más pequeñas que eso! En realidad son las piezas que conforman cualquier estructura biológica. Están compuestas, por lo tanto, sólo de aminoácidos, formando la proteína. Y las proteínas son la base de la vida.
Pero, ¿cómo puede una sencilla proteína convertirse en una infección mortal? En realidad es algo sencillo. Todas las proteínas, a medida que crecen en tamaño crecen también en complejidad. Las proteínas se forman uniendo los ladrillos fundamentales de la vida, los aminoácidos. Cada uno de los 20 aminoácidos esenciales tiene propiedades distintas que permite que se unan o se repelan entre sí, que formen estructuras especiales, etc. Estas propiedades se deben a su naturaleza única y permiten que las proteínas se doblen y adquieran formas particulares. Estas formas, a su vez, hacen que las proteínas se organicen en estructuras más complejas y grandes. A las primeras formas se les llama estructuras secundarias mientras que a las super-Los priones son en realidad proteínas "mal dobladas" que "rompen" otras proteínas
formas las llamamos estructuras terciarias y son imprescindibles para que las proteínas cumplan su cometido.
Ahora bien, ¿qué ocurre si una de estas estructuras se pliega mal? A veces, solo en contadas ocasiones, esto provoca que el plegamiento que da la estructura terciaria no pueda ocurrir. Además, estas proteínas mal plegadas, molestan a sus iguales, provocando que al final todas se "rompan" para siempre. Así, cuantas más proteínas rotas haya, más romperán y así crecerán el número de priones. Este es, grosso modo, la manera de infectar que tienen los priones en nuestro cuerpo (y el de otros animales).
¿De qué son capaces los priones?
La explicación de cómo funcionan puede que no refleje realmente lo qué hacen. Los priones son muy peligrosos y dañinos para cualquier animal. Son los responsables de enfermedades como la de "las vacas locas" (encefalopatía espongiforme, que quiere decir que se te queda el cerebro como una esponja), el síndrome de Creutzfeldt-Jakob, el scrapie de las ovejas, el Kuru o el insomnio familiar letal. Las investigaciones muestran que los priones podrían ser los responsables de muchas más enfermedades neurodegenerativas de las que nos pensamos. Por ejemplo, hay evidencias de que el síndrome de atrofia múltisistema (o síndrome de Shy-Drager), muy parecido al Por su sencillez, los priones pueden transmitirse entre animales de distinta especie
Parkinson, podría no solo deberse a los priones sino ser transmisible también. Es decir, una especie de Parkinson infeccioso.
El peligro de los priones, además, va más allá de especies. Por ejemplo, el mal de las vacas locas podía afectar a humanos. Esta zoonosis, enfermedad transmitida por un animal, no es el único caso pero refleja a la perfección la sencilla y letal naturaleza de los priones: al ser proteínas, sencillas, casi todas las medidas de seguridad de nuestro cuerpo las ignoran. Existen muy pocas formas de detectar proteínas que parecen normales pero en realidad son letales. Además, los animales, cuanto más cerca estamos los unos de los otros en la evolución, más se parecen nuestras proteínas. Incluso compartimos muchísimas cuya naturaleza es prácticamente idéntica. Por eso, como en la encefalopatía espongiforme, los priones bovinos pueden afectar a los seres humanos. No existe la barrera que separa a los virus y a las bacterias, especializadas en un organismo. Los priones no entienden de especies.
Preguntas y más preguntas
La existencia de los priones es en sí misma una cuestión muy interesante. Pero también lleva de cabeza a los biólogos desde mucho tiempo atrás. Por ejemplo, sabemos que existen priones no patógenos, llamados PRPC. Estos tienen funciones en nuestro cuerpo. Son funciones no del todo comprendidas pero importantes. Y además están presentes en organismos tan distintos como mamíferos, invertebrados o, incluso, en hongos. ¿De dónde vienen estas misteriosas proteínas? Los priones, además, tienen tendencia a formar unos cuerpos llamados "cuerpos amioloides", que forman una parte fundamental de estas funciones.
Todas estas cuestiones no hacen más que abrir nuevas puertas. Pero no solo hacia el entendimiento de lo que son los priones. Estas cuestiones también nos plantean incógnitas sobre la evolución de la vida. Ya que los priones tienen actividad biológica, pero son claramente más sencillos que los organismos o virus ¿aparecieron antes o después que el resto de la vida? ¿Y qué implicaciones tiene esto? ¿Realmente importa? Por ahora son más las inquietudes que las respuestas que suscitan los priones. Unas partículas que por lo sencillas que son resultan letales. Y terriblemente curiosas.