Dicen que las cosas de palacio van despacio. Quizás por eso a muchas casas reales les ha costado siglos y siglos comprender que no es necesario pertenecer a una familia de la aristocracia para acompañar en el trono al heredero o heredera al trono. Poco a poco muchas personas de origen humilde comienzan a formar parte de estas selectas familias, modernizando la idea que se ha tenido históricamente de ellas.
Hemofilia y otras enfermedades ligadas a las familias reales
No obstante, hace no demasiado tiempo, el problema no era solo ese, sino que tendían a casarse los unos con los otros, concertando matrimonios entre miembros muy cercanos de una misma familia. Esto, como es lógico, ocasionaba problemas típicos de la endogamia, como las altas tasas de ciertas enfermedades genéticas. Es por ejemplo el caso de la hemofilia, pero la cosa no se queda ahí. Paradójicamente, fue precisamente lo que llevó al declive de una de las familias reales europeas más importantes: los Habsburgo. Su último miembro, Carlos II, más conocido como “El Hechizado”, no logró engendrar a un heredero, a causa de la infertilidad derivada de las múltiples patologías que padecía, dando lugar a la Guerra de Sucesión, tras la que subió al trono el primer rey Borbón en España. Estas altas tasas de consanguinidad entre los Habsburgo, conocidos en España como la Casa de Austria, generó muchas consecuencias, entre las que, según un estudio llevado a cabo por científicos de la Universidad de Santiago de Compostela, se encuentra la presencia de esa mandíbula tan característica que podemos ver en los retratos de monarcas como el propio Carlos II o Margarita de Austria.
De tal palo, tal astilla
Para la realización de este estudio, sus autores reclutaron a 10 cirujanos maxilofaciales, que procedieron a analizar las deformidades de la mandíbula de los protagonistas de 66 cuadros, expuestos en museos de todo el mundo.
En ellos aparecían un total de 15 miembros de la familia Habsburgo, cuya descendencia y ascendencia no fue difícil consultar, al disponer de árboles genealógicos muy detallados de todos ellos. Además, se estudió el análisis genético de 6.000 personas relacionadas con esta familia, pertenecientes a 20 generaciones.
Los expertos consultados debían clasificar las imágenes de las que disponían, evaluándolas en base a 11 características del prognatismo mandibular, conocido también como mandíbula de Habsburgo, y 7 de la deficiencia maxilar, caracterizada por la presencia de un labio inferior prominente y una punta nasal sobresaliente.
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Así fue como comprobaron que, efectivamente, el prognatismo mandibular se correspondía claramente con el nivel de endogamia que había dado lugar a un individuo. También había una correspondencia con la deficiencia maxilar, aunque solo era estadísticamente significativa en dos de las siete de las características que se tuvieron en cuenta.
Concretamente, los individuos en los que más clara estuvo esta relación fueron Carlos II, Margarita de Austria y Leopoldo II. En cuanto a la menos afectada, resultó ser María de Borgoña, que se introdujo en la familia al casarse en 1477 con Maximiliano I, pero era hija de un Valois y una Borbón.
¿A qué se debe esta relación?
Aunque no está clara la razón por la que la consanguinidad se relaciona tan claramente con esta característica de la mandíbula de los Habsburgo, los autores de este estudio apuntan a la influencia de un gen de herencia recesiva. ¿Pero qué es esto exactamente?
Cuando heredamos el material genético de nuestros padres, tendremos dos copias de cada gen, que a su vez pueden tener dos versiones distintas, conocidas como alelos: la recesiva y la dominante. Como su propio nombre indica, la segunda siempre dominará sobre la primera, de modo que para que esta se manifieste ambas versiones deben ser recesivas.
Pueden ocurrir varias cosas. Si las dos versiones son iguales, se dirá que tenemos a un individuo homocigoto para ese gen. Si los dos son dominantes, será homocigoto dominante y si los dos son recesivos, homocigoto recesivo. En cambio, si hay uno de cada, estaremos ante un heterocigoto, en el que se manifestará el rasgo aportado por el alelo dominante. En definitiva, solo los homocigotos recesivos expresarán la característica a la que van asociados.
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Si la mandíbula sobresaliente de los Habsburgo fuese recesiva, al casarse un homocigoto recesivo con un heterocigoto o un homocigoto dominante, es muy posible que su descendencia herede un alelo dominante y que, por lo tanto, no manifieste el prognatismo. Sin embargo, al enlazarse miembros de la misma familia, al final se unen homocigotos recesivos con homocigotos recesivos, y eso solo deja una posibilidad para sus hijos.
Aunque esa es la opción más probable, estos científicos también sugieren que, al haberse basado en una muestra baja de individuos, la mandíbula pudiera proliferar como un caso de deriva genética, en el que se generan fluctuaciones aleatorias de los alelos.
Sea cual sea el motivo, parece ser que esa insistencia de los Austria en casarse entre ellos para mantener su estirpe pura, sin sangre intrusa en el trono, no solo se convirtió en la causa del fin de su reinado, sino que dejó un marcado sello en su aspecto físico. Estas son las cosas que pasan cuando la corona de un país se reparte entre un grupo muy limitado de personas. La genética se rebela.
