The Last Czars es la nueva serie documental de Netflix que habla sobre los últimos Romanov hasta que la Revolución de Febrero de 1917 obligó al zar Nicolás II a abdicar. De esta parte de la historia nace la leyenda de Anastasia. No obstante, también se puede aprender más sobre las familias reales buceando en las enfermedades genéticas que padecieron, en muchas ocasiones causadas por el hecho de casarse entre familiares.

El pequeño de los Romanov, Alexis, apenas era un niño, pero ya combatía contra una enfermedad que le impedía tener una vida normal: tenía hemofilia. De hecho, esto es lo que llevó a su madre, la zarina Alejandra, a dejar la vida de su heredero en manos de Grigori Rasputín. Pero, ¿qué es la hemofilia? ¿Qué otras enfermedades han padecido los miembros de la realeza debido a la consanguineidad de los progenitores?

La hemofilia es una enfermedad genética recesiva que impide que la sangre se coagule con normalidad ante una herida, por lo que el paciente puede morir desangrado. De los tres tipos de esta enfermedad, dos están ligados al cromosoma X. Las hemofilias de tipo A y B se desarrollan, principalmente, en los hombres ya que tan solo cuentan con un cromosoma X y, por lo tanto, no tienen una pareja en buen estado que impida que se desarrolle. Las mujeres suelen ser las portadoras, no obstante, si ambos progenitores son portadores del gen, pueden desarrollarlo.

En el caso de Alexis, su madre era la portadora de la enfermedad. No obstante, hay que tener en cuenta que sus padres eran familia y, como tal, se pueden desarrollar enfermedades consanguíneas que de otra forma es más difícil que aparezcan. Alejandra Fiódorovna, nacida como Alix, y Nicolás estaban doblemente emparentados. Por un lado, compartían bisabuela, la princesa Guillermina de Baden, madre del abuelo de ella y de la abuela de él, por lo que en esa línea eran primos segundos; mientras que en la otra eran primos terceros ya que tenían en común a otro antepasado, el rey Federico Guillermo II de Prusia. Pero esta práctica de casarse dentro de la misma familia no es algo que se haya dado solo en los regentes europeos, es una situación que viene de lejos: los faraones egipcios tenían la obligación de casarse con su hermana (si tenían).

La nobleza puede desarrollar, por un lado, las enfermedades consanguíneas, es decir, aquellas que aparecen porque los dos alelos no funcionan correctamente y se desarrolla la enfermedad. Pero, también, los trastornos ligados al cromosoma X, es decir, aquellas en las que las mujeres suelen ser portadoras y que se desarrollan en los hombres.

Enfermedades consanguíneas

En España tuvimos al personaje histórico con más cociente de consanguineidad que ha habido en toda Europa: Carlos II El Hechizado, que murió a los 39 años de edad sin descendencia, seguramente porque era estéril debido al alto grado de consanguineidad que tenían sus genes. Su sobrenombre se debía, también, a su aspecto, muy ligado a las enfermedades que padecía. Sus genes eran un festín para las enfermedades genéticas recesivas, como la acidosis tubular renal y la deficiencia múltiple de hormonas pituitarias, que requieren dos copias de un gen anormal para que la enfermedad se manifieste.

Otro problema genético es el prognatismo mandibular que se relaciona con los Habsburgo. El prognatismo es una deformación de la mandíbula en la que se encuentra adelantada a su posición normal. No es solo un problema estético sino que también provoca indigestiones ya que impide masticar correctamente por no poder cerrarse la boca con normalidad.

Aunque apenas hay casos entre los monarcas europeos ya que hasta el momento tan solo se han diagnosticado 60 casos, pero también existe el síndrome de Wolcott-Rallison y hay que hablar de él. Se trata de una enfermedad genética muy rara, que asocia diabetes neonatal permanente (DNP), displasia epifisaria múltiple y otras manifestaciones que incluyen episodios recurrentes de insuficiencia hepática aguda.

Trastornos ligados al cromosoma X

La hemofilia es un trastorno ligado al cromosoma X, pero no es el único. Otras enfermedades como el daltonismo también lo son. En el caso de estos trastornos, los hombres (XY) suelen padecer la enfermedad debido a que no tienen una copia sana que contenga la enfermedad, como sí sucede en el caso de las mujeres (XX). Sin embargo, cuando los dos cromosomas están dañados, las mujeres también pueden llegar a desarrollar le enfermedad. Por ejemplo, las mujeres sí pueden ser daltónicas.

La hemofilia también ha estado presente en la monarquía española debido a que Alfonso XIII se casó con Victoria Eugenia (portadora de hemofilia), nieta de la reina Victoria I. Dos de sus cuatro hijos padecieron esta enfermedad y ambos murieron en accidentes de tráfico debido a su trastorno genético. En la actualidad, no hay ningún Borbón con hemofilia.

Otra de estar enfermedades es la distrofia muscular de Duchenne y Becker que se caracterizan por el debilitamiento muscular progresivo y la pérdida de masa muscular. El primer trastorno aparece muy pronto en la infancia, mientras que el de Becker es más tardío. Sin embargo, ambos pueden afectar al músculo cardíaco provocando lo que se conoce como cardiomiopatía dilatada. Se trata de una afección en la que el bombeo de sangre no se realiza correctamente debido al alargamiento y debilitamiento del músculo cardíaco. Progresa rápidamente y en muchos casos puede ser mortal.

👇 Más en Hipertextual