Roger Cole tenía 30 años cuando le diagnosticaron retinosis pigmentaria. Esta es una enfermedad, o más bien un conjunto de ellas, caracterizada por la degeneración progresiva de la retina, que poco a poco va perdiendo las células encargadas de la recepción de la luz, afectando a la visión. Hoy, con 57 años, no tiene una ceguera completa, pero sí que experimenta un fenómeno conocido como visión de túnel, consistente en la pérdida de la visión periférica. Pero eso no ha sido lo único que le ha ocurrido en todo este tiempo. También se le ha diagnosticado con un raro síndrome, conocido como síndrome de Charles Bonnet.
Todo empezó 18 años después de su primer diagnóstico, cuando empezó a experimentar alucinaciones. De vez en cuando aparecían en su campo de visión pequeños destellos u objetos flotando frente a él. No iban acompañados de ningún tipo de sonido, simplemente estaban ahí. Él sabía que no eran reales, pero podía verlos con claridad. Inicialmente, como ocurre con el resto de pacientes, se pensó que pudiera tratarse de algún trastorno mental. Sin embargo, esto terminó descartándose, y finalmente, en 2014, fue diagnosticado con este síndrome, que afecta aproximadamente al 10% de las personas con discapacidad visual.
¿En qué consiste el síndrome de Charles Bonnet?
El síndrome de Charles Bonnet fue descrito por primera vez en 1769 por el biólogo suizo en honor al que lleva su nombre. Sin embargo, el término clínico no comenzó a usarse ampliamente hasta bien entrado el siglo XX.
Se da cuando personas con discapacidad visual, pero no ceguera completa, experimentan alucinaciones. Se ha observado especialmente en pacientes ancianos, aunque también en personas de mediana edad, como Roger, o incluso en niños.
Las alucinaciones son muy variadas, aunque hay algunos puntos en común a todas ellas. Se dan en el campo de visión, no dentro de la cabeza, de modo que los pacientes las ven como si se encontraran en su entorno. No obstante, son conscientes de que no están allí. Suelen ir desde líneas, polígonos o puntas, hasta formas mucho más concretas, como flores, animales o personas. En el caso de las figuras animales y humanas, suelen ser de tamaño reducido. Esto es algo conocido como alucinación liliputiense, en honor a la obra literaria de Jonathan Swift. Sí que suele haber variabilidad en el movimiento, ya que unas veces se ven estáticas y otras se mueven.
La necesidad de un buen diagnóstico
A pesar de que las primeras veces puede ser impactante, por lo general lo normalizan rápido y no suelen pasarlo mal por ello. De hecho, en un estudio llevado a cabo en 1998 sobre el Síndrome de Charles Bonnet en niños, los dos pequeños afectados describieron las alucinaciones como normalmente interesantes y entretenidas y rara vez como aterradoras.
Lo que sí puede ser un problema es el estigma que conllevan las alucinaciones. Muchas personas siguen sufriendo, por lo que puedan pensar sobre ellos; aunque, según ha explicado Roger a Hipertextual, esto es algo que está cambiando. “No hay muchos prejuicios de la sociedad hacia el síndrome de Charles Bonnet, aunque sí sería necesario más reconocimiento y conciencia por parte de médicos y trabajadores de la salud”, relata. “Todavía existe una opinión minoritaria de que es más una condición mental o psicológica, que puede afectar la velocidad del diagnóstico y la atención necesaria”.
De hecho, en el caso de Roger tardó alrededor de 3 años en recibir el diagnóstico correcto. Lo hizo en el Instituto de Oftalmología Moorfields London, desde el que se han realizado varios estudios sobre este síndrome.
¿A qué se debe el síndrome de Charles Bonnet?
Precisamente porque hoy en día sigue habiendo muchos diagnósticos incorrectos, no es un síndrome muy estudiado. Esto lleva a que no se conozcan con exactitud las causas de su origen. Aunque sí hay algunas teorías.
La más aceptada y extendida es la Teoría de la Desaferenciación Neuronal. Esta afirma que, al perderse células nerviosas de la retina, disminuye la estimulación de la corteza occipital, que normalmente se encarga de procesar la información visual. Para compensar esto, se genera una hipersensibilidad de los receptores, que reaccionarán al más mínimo estímulo luminoso, generando imágenes donde en realidad no las hay.
Esto cuadra con el hecho de que las alucinaciones de las personas con síndrome de Charles Bonnet se hagan más intensas cuando se dan cambios bruscos de iluminación. Pero no es el único factor que las agrava.
Los efectos de las cuarentenas
Se ha observado que el estrés es un desencadenante importante de alucinaciones en los pacientes con síndrome de Charles Bonnet.
De hecho, en un estudio llevado a cabo recientemente por científicos del Instituto de Oftalmología Moorfields London, se demostró que la situación de las cuarentenas y cierres perimetrales por la pandemia de coronavirus afectó notablemente a estos pacientes.
El propio Roger cuenta que durante los cierres de Reino Unido, donde reside, ha experimentado episodios de alucinaciones mucho más intensos. “He experimentado casos más extremos, tanto en tecnicolor como panorámico, sobre todo durante la noche”.
Los autores del estudio, en el que han participado 45 pacientes, creen que este efecto puede ser consecuencia tanto del estrés causado por el aislamiento social como por el aumento del sedentarismo. Por eso, aconsejan a estas personas que, en cuanto se pueda, realicen ejercicio físico frecuente y fomenten sus relaciones sociales, manteniendo las medidas de seguridad.
Además de todo esto, es importante que los pacientes se conozcan entre ellos y sepan que no están solos. En Hipertextual contactamos con Roger Cole a través de Esme’s Umbrella, una asociación de Reino Unido, dedicada a dar a conocer el síndrome de Charles Bonnet, además de suponer un punto de encuentro para las personas que lo padecen.
Roger considera que participar en esta campaña está siendo muy enriquecedor para él. “Trabajar en red con otras personas en la misma situación sirve tanto de apoyo como de empoderamiento”, señala. “Los pacientes deben saber que no están solos y que el apoyo de otras personas es parte del proceso”.
En definitiva, el síndrome de Charles Bonnet no es una enfermedad mental, pero cuenta con el mismo estigma que estas. Precisamente porque se confunde con ellas. Esto puede llevar a muchas personas a no pedir ayuda, por miedo o vergüenza. Por eso es importante la investigación, pero también la concienciación. Y, para ello, por supuesto, el primer paso es darlo a conocer.
