La enfermedad de Huntington es un síndrome hereditario, transmitido de padres a hijos, en el cual las neuronas se van degenerando. Ocurre cuando una determinada secuencia de ADN, denominada CAG, aparece repetida un número de veces mucho mayor del que debería ser.
Entre los síntomas de este problema se encuentran el desarrollo de comportamientos antisociales, la aparición de malhumor, alucinaciones, paranoia o psicosis, o incluso la existencia de movimientos anormales o inusuales, rozando la demencia. Aunque en la actualidad la enfermedad de Huntington no tiene cura, sí que existen diversos fármacos que se usan con el objetivo de reducir los síntomas de los pacientes, y que estos puedan vivir de la manera más autónoma posible.
Ahora investigadores de la Universidad de California y de la Universidad de Duke, en Estados Unidos, han publicado un trabajo en Nature Chemical Biology, en el que afirman que el reciclaje de la basura que se encuentra en nuestras células podría tener un papel importante en la enfermedad de Huntington, además de en otros síndromes neurodegenerativos.
En muchas de estas enfermedades se acumulan proteínas defectuosas, que nuestras células deberían eliminar. La velocidad a la que se produzca este reciclaje determina en muchas ocasiones la muerte celular de las neuronas afectadas. Este proceso de reciclar nuestra propia basura celular se conoce como proteostasis, que consiste en mantener la homeostasis de las proteínas de nuestro organismo. En otras palabras, regular que exista un equilibrio entre su concentración, funcionamiento, etc.
Para comprobar la velocidad a la que se produce este reciclaje celular, importante en la enfermedad de Huntington y en otros síndromes, los investigadores desarrollaron una técnica a la que llamaron etiquetado por pulsos ópticos. Gracias a ella, podrían 'seguir' proteínas específicas en las células vivas y estudiar el comportamiento y modo de acción de este proceso de reciclaje.
Con esta herramienta fueron capaces de estudiar las células y su comportamiento a tiempo real. De este modo, vieron cómo la cantidad de tiempo que una proteína defectuosa (o lo que es lo mismo, nuestro desecho celular) permanece dentro de la célula es un buen indicador de la supervivencia neuronal. La mejora de este peculiar modo de reciclar contribuía a una más eficiente proteostasis, lo que a su vez conllevaba una supervivencia mayor de las neuronas.
En el futuro, estudios más avanzados sobre cómo funciona este proceso de reciclaje celular ayudarán, sin lugar a duda, a mejorar el diagnóstico y tratamiento de síndromes neurodegenerativos realmente importantes, como en el caso de la enfermedad de Huntington.